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Die Autoimmuncholangitis AIC, synonym AMA negative PBC ; entspricht klinisch und histologisch der PBC, grenzt sich aber durch das Fehlen von AMA, nachgewiesen mit den gängigen Methoden Immunfluoreszenz, ELISA, Western-Blot ; ab. Man kann jedoch mit speziellen Methoden AMA M2 vom Isotyp IgA finden. Häufig können antinukleäre Antikörper ANA ; und Antikörper gegen glatte Muskelfasern SMA ; nachgewiesen werden. Unklar ist, ob die AIC eine eigenständige Erkrankung ist, ein Überlappungssyndrom von PBC und Autoimmunhepatitis, eine Sonderform der PBC oder eine Variante der Autoimmunhepatitis darstellt. Die AIC findet sich bei ungefähr 510% von Patienten mit histologischen und klinischen Charakteristika einer PBC. Die Therapie der Wahl ist UDC, bei Nicht-Anprechen kann eine Kombinationstherapie mit Glukokortikoiden oder Azathioprin erwogen werden. Immunsuppressive Therapien scheinen bei der AIC eine höhere Ansprechrate aufzuweisen als bei der PBC 7, 23 ; . Literatur.
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Dazu gehören neben einer bundesgesetzlichen Grundlage vor allem die Ergänzung und Überarbeitung des Systems der amtlichen Statistiken in diesem Bereich sowie die Durchführung periodischer, statistikbegleitender Dunkelfeldforschung.
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